متلازمة ايزنمنجر – Eisenmenger Syndrome

متلازمة ايزنمنجر (Eisenmenger Syndrome)

تتطور متلازمة ايزنمنجر (Eisenmenger Syndrome) عندما يتدفق الكثير من الدم عبر الشرايين التي تحمل الدم إلى الرئتين من القلب. والنتيجة هي ارتفاع ضغط الدم الرئوي (Pulmonary hypertension) ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية في الرئتين والجانب الأيمن من القلب. كما يؤدي ذلك إلى تحويل الدم بين الجانبين الأيسر والأيمن من القلب. وهذا يعني أن هناك اتصالاً غير طبيعي يتسبب في تدفق الدم من الجانب الأيسر من القلب إلى الجانب الأيمن من القلب.

تنتج متلازمة ايزنمنجر عادةً عن عيب خلقي واحد أو أكثر من أمراض القلب الخلقية (Congenital heart diseases) في القلب غير معالج. وبمرور الوقت، يمكن أن تؤدي إلى تلف دائم في الرئة ومضاعفات أخرى.

الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة ايزنمنجر

تتطور متلازمة ايزنمنجر عادةً عند الأطفال والشباب الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني الغير معالج (VSD).
عيب الحاجز البطيني (Ventricular septal defect) هو حالة يولد فيها الطفل بثقب في الجدار بين حجرتي القلب السفليتين وهو واحد من أشهر أمراض القلب الخلقية. غالبًا ما يتم اختصار هذه الحالة إلى (Ventricular septal defect – VSD)، وهي أكثر أمراض القلب الخلقية شيوعًا أي أن الطفل يعاني منها عند الولادة وغالبًا ما تحدث جنبًا إلى جنب مع أنواع أخرى من مشاكل أو عيوب القلب.

يمكن أن تنتج متلازمة ايزنمنجر أيضًا عن عيوب خلقية أخرى في القلب غير قابلة للإصلاح مثل:

• عيب القناة الأذينية البطينية (Atrioventricular canal defect)
• عيب الحاجز الأذيني (Atrial septal defect)
• مرض القلب الزراقي (Cyanotic heart disease)
• القناة الشريانية السالكة (Patent ductus arteriosus)
• رباعية فالو (Tetralogy of Fallot)
• الجذع الشرياني (Truncus arteriosus)

قد يكون الأطفال المصابون بمتلازمة داون أيضًا أكثر عرضة للإصابة بعيوب القلب الخلقية ومتلازمة ايزنمنجر. يعاني ما بين 25% و 50% من البالغين المصابين بمتلازمة ايزنمنجر من متلازمة داون.

مدى شيوع متلازمة ايزنمنجر

متلازمة ايزنمنجر نادرة. تحدث في 1% إلى 6% من البالغين المولودين بعيب في القلب.

أسباب متلازمة ايزنمنجر (Causes of Eisenmenger Syndrome)

إن معرفة كيفية تدفق الدم عبر القلب أمر مهم لفهم متلازمة ايزنمنجر.
في القلب السليم:

• الأذين الأيمن (Right atrium): يتلقى الدم غير المؤكسج من الجسم قبل ضخه إلى البطين الأيمن.
• البطين الأيمن (Right ventricle): يضخ الدم غير المؤكسج إلى الرئتين حيث يمكنه التقاط المزيد من الأكسجين.
• الأذين الأيسر (Left atrium): يتلقى الدم المؤكسج من الرئتين قبل ضخه إلى البطين الأيسر.
• البطين الأيسر (Left ventricle): يضخ الدم المؤكسج إلى الجسم.

ولكن عندما يكون هناك ثقب في الجدار بين البطينين الأيمن والأيسر أو أي عيوب هيكلية أخرى في القلب، يمكن أن يختلط الدم الغني بالأكسجين والدم الفقير بالأكسجين. ونتيجة لذلك، يتدفق الكثير من الدم إلى الرئتين، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بالإضافة إلى ذلك، يتدفق القليل جدًا من الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم.

أعراض متلازمة يزنمنجر (Symptoms of Eisenmenger Syndrome)

يمكن أن تختلف أعراض متلازمة ايزنمنجر اعتمادًا على عيب القلب والأعضاء المصابة. لا تحدث هذه الأعراض عادة إلا بعد البلوغ أو بداية مرحلة البلوغ. ثم تتفاقم الأعراض ببطء.

تتضمن العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا لهذه الحالة ما يلي:

• الذبحة الصدرية (Angina)
• اضطراب نبضات القلب (Arrhythmia)
• تضخم الأصابع (Clubbing of fingers)
• السعال الدموي (Hemoptysis)
• الزرقة (Cyanosis)
• الدوخة أو الإغماء (Dizziness)
• الوذمة (Edema)
• خفقان القلب (Heart palpitations)
• الخمول (Lethargy)
• ضيق التنفس (Dyspnea)

مضاعفات متلازمة ايزنمنجر (Complications of Eisenmenger Syndrome)

يمكن أن تسبب متلازمة ايزنمنجر مجموعة من المضاعفات الصحية، بما في ذلك:

• نزيف في المخ (Bleeding in the brain)
• خراج في المخ بسبب العدوى (Brain abscess due to infection)
• قصور الأوعية الدموية في المخ (Cerebral vascular insufficiency)
• النقرس (Gout)
• النوبة القلبية (Heart attack)
• فشل القلب (Heart failure)
• التهابات القلب، مثل التهاب الشغاف (Heart infections, such as endocarditis)
• متلازمة فرط اللزوجة (Hyperviscosity syndrome)
• فشل كلوي (Renal failure)
• مضاعفات الحمل (Pregnancy complications)
• السكتة الدماغية (Stroke)
• الموت المفاجئ (Sudden death)

التشخيص و الاختبارات (Diagnosis and Tests)

يلاحظ مقدم الرعاية الصحية عادةً علامات متلازمة ايزنمنجر أثناء الفحص البدني. وقد يطلب الاختبارات التالية لتأكيد التشخيص:

• مستوى الأكسجين في الدم (Blood oxygen level)
• قسطرة القلب (Cardiac catheterization)
• أشعة الصدر (Chest X-ray)
• تعداد الدم الكامل (CBC)
• تخطيط صدى القلب (Echocardiogram)
• تخطيط كهربية القلب (ECG)
• تصوير القلب بالرنين المغناطيسي (Heart MRI)
• اختبار وظائف الرئة (Pulmonary function testing)

يتم الاشتباه في تشخيص متلازمة ايزنمنجر من خلال تاريخ من التشوهات القلبية غير المصححة، مدعومة بنتائج الأشعة السينية للصدر وتخطيط كهربية القلب، ويتم تحديدها من خلال تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع تدفق اللون ودراسات دوبلر. غالبًا ما يتم إجراء قسطرة القلب لقياس ضغط الشريان الرئوي ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية والاستجابة لموسعات الأوعية الدموية الرئوية.

تُظهر الاختبارات المعملية كثرة الكريات الحمر مع الهيماتوكريت > 55٪. قد ينعكس زيادة معدل دوران خلايا الدم الحمراء على أنها حالة نقص الحديد (على سبيل المثال، صغر حجم الكريات الحمر)، وفرط حمض البوليك (Hyperuricemia)، وفرط بيليروبين الدم (Hyperbilirubinemia). يجب الاشتباه في نقص الحديد إذا كان متوسط ​​حجم الكريات (MCV) منخفضًا؛ يمكن تحديد نقص الحديد من خلال قياس تشبع الترانسفيرين (Transferrin saturation) والفيريتين (Ferritin).

تُظهر الأشعة السينية للصدر عادةً شرايين رئوية مركزية بارزة، وتقليم الأوعية الرئوية الطرفية، وتضخم القلب الأيمن.

يظهر تخطيط القلب تضخم البطين الأيمن، وانحراف المحور الأيمن، وفي بعض الأحيان تضخم الأذين الأيمن.

الوقاية من متلازمة ايزنمنجر (Eisenmenger Syndrome Prevention)

الطريقة الوحيدة للوقاية من متلازمة ايزنمنجر هي إصلاح عيوب القلب الخلقية في أقرب وقت ممكن من الحياة.

علاج متلازمة ايزنمنجر (Treatment of Eisenmenger Syndrome)

1- يهدف علاج متلازمة ايزنمنجر إلى تخفيف الأعراض ومنع حدوث أضرار جسيمة للقلب أو الرئتين. قد تشمل العلاجات:

• المضادات الحيوية (Antibiotics):
  أدوية لمنع العدوى البكتيرية في القلب والرئتين، كما أنه يجب إعطاء جميع المرضى علاجًا وقائيًا من التهاب الشغاف (Endocarditis) قبل الإجراءات الطبية أو الجراحية التي من المحتمل أن تسبب بكتيريا الدم.
• مضادات التخثر (Anticoagulants):
  يعد علاج مضادات التخثر مثيرًا للجدال لأن خطر الإصابة بجلطة الشريان الرئوي والظواهر الخثارية الأخرى يجب أن يكون متوازنًا مع خطر النزيف الرئوي. قد يكون علاج الوارفارين (Warfarin) ضارًا بسبب خطر النزيف الرئوي، لذلك يجب أن يكون استخدام مضادات التخثر فرديًا. على الرغم من عدم وجود دليل واضح، فإن الأسبرين بجرعات منخفضة (Low-dose aspirin) قد يمنع المضاعفات الخثارية.
• مدرات البول (Diuretics):
  أدوية لتقليل تراكم السوائل في الجسم.
• الأدوية المستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي:
  مثل نظائر البروستاسيكلين (Prostacyclin analogs)، و مضادات مستقبلات إندوثيلين المزدوجة (Dual endothelin receptor antagonists)، ومثبطات الفسفوديستيراز-5 (Phosphodiesterase-5 inhibitors)
  لقد ثبت أن نظائر البروستاسيكلين مثل تريبروستينيل (Treprostinil)، إيبوبروستينول (Epoprostenol)، ومضادات الإندوثيلين مثل بوسنتان (Bosentan)، ومثبطات الفسفوديستيراز-5 مثل سيلدينافيل (Sildenafil)، تادالافيل (Tadalafil) تعمل على تحسين الأداء في اختبارات المشي لمدة 6 دقائق و تقليل مستويات (N-terminal pro-brain natriuretic peptide). في عدد قليل من المرضى، أدى العلاج العدواني بالأدوية الموسعة للأوعية الدموية الرئوية إلى تحويلة صافية من اليسار إلى اليمين، مما يسمح بإصلاح العيب القلبي الأساسي جراحيًا وتقليل ضغط الشريان الرئوي بشكل كبير. وقد أطلق على هذا النهج اسم نهج العلاج والإصلاح (Treat and Repair approach).
• مكملات الحديد (Iron supplements):
  الحديد الإضافي لعلاج فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
• الأكسجين التكميلي (Supplemental oxygen):
  العلاج بالأكسجين لمساعدتك على التنفس بشكل أفضل.
• الرعاية الداعمة:
  يتضمن العلاج الداعم تجنب الحالات التي قد تؤدي إلى تفاقم المتلازمة (على سبيل المثال، الحمل، نقص الحجم، التمارين الرياضية المتساوية القياس، المرتفعات، التدخين). وقد يوفر الأكسجين التكميلي بعض الفوائد.
  
• زرع القلب والرئة:
  بحلول الوقت الذي تتطور فيه متلازمة ايزنمنجر، يكون الوقت قد فات عادةً لإجراء إصلاح جراحي للعيب الأساسي في القلب. ومع ذلك، قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من أعراض شديدة وتلف في الأعضاء إلى عملية زرع قلب أو رئة.
  من الناحية المثالية، كان من الواجب إجراء العمليات التصحيحية في وقت مبكر لمنع متلازمة ايزنمنجر. لا يوجد علاج محدد بمجرد ظهور المتلازمة، بخلاف زرع القلب والرئة، ولكن ثبت أن الأدوية التي قد تخفض ضغط الشريان الرئوي لها تأثير مفيد متواضع على الأقل على البقاء على قيد الحياة.
  

2- علاج الأعراض المصاحبة لمتلازمة ايزنمنجر:

• كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض (Symptomatic polycythemia):
  يمكن علاج كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض (Symptomatic polycythemia) عن طريق فصد الدم بحذر (Cautious phlebotomy) لخفض الهيماتوكريت حتي 55 إلى 65٪ بالإضافة إلى استبدال الحجم في نفس الوقت بمحلول ملحي طبيعي. ومع ذلك، فإن كثرة الحمر المعوضة وغير المصحوبة بأعراض لا تتطلب فصد الدم، بغض النظر عن الهيماتوكريت. يؤدي فصد الدم في النهاية إلى نقص الحديد، والذي يرتبط بخطر أعلى للنتائج السلبية. في حالة نقص الحديد المؤكد، يجب إعطاء الحديد التكميلي بعناية لتجديد مخزون الحديد.
• فرط حمض البوليك (Hyperuricemia):
  يمكن علاج فرط حمض البوليك (Hyperuricemia) باستخدام عقار ألوبيورينول (Allopurinol) 300 مجم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا.

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على نوع وشدة العيب الخلقي الأساسي ويتراوح من 20 إلى 50 عامًا. في المرضى غير المعالجين، يحد انخفاض تحمل التمارين والمضاعفات الثانوية بشدة من جودة الحياة. وقد ثبت أن استخدام علاجات توسيع الأوعية الدموية الرئوية المتقدمة يحسن القدرة الوظيفية ويبدو أنه يحسن البقاء على قيد الحياة.

قد يكون زرع القلب والرئة أو زرع الرئة مع إصلاح القلب خيارًا، لكن الزرع محجوز للمرضى الذين يعانون من أعراض شديدة ونوعية حياة غير مقبولة.