التهاب الأقنية الصفراوية الأولي: أبرز الأسباب، الأعراض، طرق التشخيص والعلاج

يُعدّ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (Primary Biliary Cholangitis – PBC)، أحد الأمراض الكبدية المزمنة النادرة، التي تتسم بتدمير تدريجي للقنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد. يؤدي هذا المرض إلى ركود الصفراء، مما يسبب تراكم الأحماض الصفراوية السامة داخل الكبد، وبالتالي تلف خلاياه وحدوث تليف قد يتطور إلى تشمع كبدي في المراحل المتقدمة.

يُعتقد أن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مرض مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي القنوات الصفراوية عن طريق الخطأ، ويصيب غالبًا النساء في منتصف العمر أكثر من الرجال. على الرغم من أن السبب الدقيق للمرض غير معروف، إلا أن العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا في ظهوره. تختلف أعراض المرض من شخص لآخر، إذ قد يكون غير عرضي في المراحل المبكرة، بينما تظهر لاحقًا أعراض مثل التعب المزمن والحكة واليرقان. وفي هذه المقالة، سنستعرض أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، أعراضه، طرق تشخيصه، أحدث استراتيجيات العلاج، ومدى تأثيره على جودة حياة المرضى.

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي هو مرض مناعي ذاتي يصيب الكبد، يتميز بتدمير تدريجي للقنوات الصفراوية داخل الكبد، مما يؤدي إلى ركود العصارة الصفراوية داخل الكبد (cholestasis)، مع حدوث تليف الكبد مع مرور الوقت. يُعتقد أن الخلايا الليمفاوية التائية (T cells) تلعب دورًا رئيسيًا في التفاعل المناعي، حيث يبدأ التهاب القنوات الصفراوية الأولي عندما تتجمع الخلايا التائية (T cells) في الكبد “أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء”. هذه الخلايا المناعية، في ظروفها الطبيعية، تلعب دورًا مهمًا في مكافحة الجراثيم البكتيرية والفيروسية. ولكن في حالة التهاب القنوات الصفراوية الأولي، تقوم هذه الخلايا بتدمير الخلايا السليمة التي تبطن القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد. تؤدي الزيادة المستمرة في تلف القنوات الصفراوية إلى حدوث تندب أو تليف في الكبد بشكل كامل. يتم تحفيز المناعة الذاتية بواسطة مستضدات غير معروفة، ربما بسبب عوامل وراثية أو بيئية (مثل العدوى الفيروسية أو التعرض للسموم).

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)، كلاهما من أمراض الكبد المزمنة التي تؤثر على القنوات الصفراوية ويؤديان إلى تليف الكبد، لكنهما يختلفان في المسببات والتشخيص والتطور. (PBC) هو مرض مناعي ذاتي يصيب النساء بشكل رئيسي، ويتميز بتدمير بطيء ومترقي للقنوات الصفراوية داخل الكبد، مما يؤدي إلى ركود الصفراء وتليف الكبد. أما (PSC)، فهو مرتبط غالبًا بأمراض الأمعاء الالتهابية مثل التهاب القولون التقرحي ويصيب القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد، مما يؤدي إلى تضيقها وتليفها. يتم تشخيص (PBC) عن طريق ارتفاع الفوسفاتاز القلوي والأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA)، بينما يُشخص (PSC) عبر التصوير الشعاعي (مثل MRCP) الذي يُظهر التضيقات المتعددة في القنوات الصفراوية. يمكن علاج (PBC) في أغلب الاحيان، بينما (PSC) ليس له علاج محدد وقد يتطلب زراعة الكبد في المراحل المتقدمة.

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، هو مرض مناعي ذاتي مزمن يؤثر على الكبد، حيث يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة القنوات الصفراوية الصغيرة الموجودة داخل الكبد، مما يؤدي إلى تدميرها تدريجياً وتراكم الصفراء، مما يسبب ضرراً متزايداً للكبد. السبب الدقيق لهذا المرض غير معروف، ولكن يُعتقد أنه ناتج عن تفاعل بين العوامل الجينية والبيئية. ومن أبرز العوامل المحتملة:

العوامل المناعية

يُعتقد أن (PBC) ينجم عن خلل في الجهاز المناعي، حيث يهاجم الخلايا المبطنة للقنوات الصفراوية الصغيرة. هناك ارتباط بين المرض ووجود أجسام مضادة ذاتية، مثل الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA)، التي تُكتشف في أكثر من 90% من الحالات.

العوامل الجينية

تشير الأدلة إلى أن للعوامل الوراثية دوراً، حيث يُلاحظ أن المرض شائع بين الأقارب من الدرجة الأولى. كما يوجد ارتباط بين PBC وبعض الجينات المناعية، مثل HLA-DRB1.

العوامل البيئية

هناك بعض العوامل التي يُعتقد أنها تحفز الجهاز المناعي ضد القنوات الصفراوية، ومنها:

• • العدوى الجرثومية أو الفيروسية: بعض البكتيريا (مثل الإشريكية القولونية) أو الفيروسات قد تلعب دوراً في التحفيز.
  • التعرض للسموم: مثل بعض المواد الكيميائية البيئية، كالمذيبات العضوية.
  • العوامل الهرمونية: المرض أكثر شيوعاً بين النساء (90% من الحالات)، مما يشير إلى تأثير الهرمونات في تطوره.

وجود أمراض مناعية مصاحبة

قد يكون مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مصاحب لبعض الأمراض المناعية الذاتية مثل:

• • التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (Autoimmune thyroiditis).
  • متلازمة شوغرن (Sjögren’s syndrome).
  • تصلب الجلد المحدود (متلازمة CREST).
  • الداء البطني (Celiac disease).

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، هو مرض مناعي مزمن يؤثر على القنوات الصفراوية داخل الكبد، مما يؤدي إلى تدميرها بشكل تدريجي وحدوث ركود صفراوي، وقد يتطور في المراحل المتقدمة إلى تليف الكبد. عادةً ما يكون المرض بلا أعراض في مراحله المبكرة، ولكن مع تقدم المرض بعد الإصابة بحوالي من 5 إلى 10 سنوات، قد تظهر الأعراض التالية:

أعراض مبكرة

• • الإرهاق المزمن (يعتبر من أكثر الأعراض شيوعًا).
  • الحكة (نتيجة لتراكم الأملاح الصفراوية).
  • جفاف العين والفم (قد تترافق مع متلازمة شوغرن).

أعراض متقدمة

• • اليرقان (نتيجة لركود العصارة الصفراوية).
  • تضخم الكبد أو الطحال.
  • ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
  • ظهور حكة في الجلد بجميع أنحاء الجسم.
  • تصبغ الجلد الداكن، خاصة في مناطق الاحتكاك.
  • ضعف وهشاشة العظام.
  • فرط شحميات الدم: ظهور نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد أو حول العينين.
  • اعتلال الكبد المتقدم وتليف الكبد في الحالات المتقدمة.
  • انتفاخ البطن، وذلك سبب تراكم السوائل في البطن نتيجة فشل الكبد.

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، هو مرض مناعي مزمن يؤثر على القنوات الصفراوية داخل الكبد، مما يؤدي إلى تدميرها بشكل تدريجي وحدوث ركود صفراوي، وقد يتطور في المراحل المتقدمة إلى تليف الكبد. عادةً ما يكون المرض بلا أعراض في مراحله المبكرة، ولكن مع تقدم المرض بعد الإصابة بحوالي من 5 إلى 10 سنوات، قد تظهر الأعراض التالية:

أعراض مبكرة

• • الإرهاق المزمن (يعتبر من أكثر الأعراض شيوعًا).
  • الحكة (نتيجة لتراكم الأملاح الصفراوية).
  • جفاف العين والفم (قد تترافق مع متلازمة شوغرن).

أعراض متقدمة

• • اليرقان (نتيجة لركود العصارة الصفراوية).
  • تضخم الكبد أو الطحال.
  • ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
  • ظهور حكة في الجلد بجميع أنحاء الجسم.
  • تصبغ الجلد الداكن، خاصة في مناطق الاحتكاك.
  • ضعف وهشاشة العظام.
  • فرط شحميات الدم: ظهور نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد أو حول العينين.
  • اعتلال الكبد المتقدم وتليف الكبد في الحالات المتقدمة.
  • انتفاخ البطن، وذلك سبب تراكم السوائل في البطن نتيجة فشل الكبد.

التهاب الأقنية الصفراوية هو عدوى تصيب القنوات الصفراوية، وعادة ما يحدث نتيجة انسدادها بسبب حصوات المرارة أو الأورام أو تضيق القنوات. إذا لم يتم علاجها بسرعة، فقد تؤدي إلى مضاعفات خطيرة، منها:

• • الإنتان أو تعفن الدم (Sepsis): يمكن أن تنتشر العدوى إلى مجرى الدم، مما يسبب تعفن الدم (Sepsis)، وهي حالة تهدد الحياة.
  • الصدمة الإنتانية (Septic Shock): هو انخفاض حاد في ضغط الدم نتيجة تعفن الدم (Sepsis)، مما قد يؤدي إلى فشل في الأعضاء الحيوية.
  • خراج الكبد (Liver Abscess): قد تتكون تجمعات صديدية في الكبد نتيجة انتشار العدوى.
  • الفشل الكبدي (Liver Failure): في الحالات الشديدة أو المتكررة، قد تتعرض خلايا الكبد لأضرار كبيرة.
  • التهاب البنكرياس (Pancreatitis): قد يحدث التهاب في البنكرياس إذا كانت حصوات المرارة هي السبب في انسداد القناة المشتركة.
  • اليرقان المزمن وتليف الكبد: إذا لم يتم علاج الالتهاب، فقد يؤدي إلى تندب دائم في القنوات الصفراوية، مما يؤثر على وظيفة الكبد.
  • المتلازمة الكبدية الكلوية (Hepatorenal Syndrome)، هو فشل كلوي ناتج عن أمراض الكبد المتقدمة.

لذا، فإن التشخيص والعلاج المبكرين ضروريان لتجنب هذه المضاعفات.

يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي من خلال مجموعة من الاختبارات والفحوصات، بما في ذلك:

• • الفحص البدني: سيقوم الطبيب بفحصك جسديًا للبحث عن أي علامات أو أعراض لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، مثل اليرقان أو تضخم الكبد.
  • فحوصات الدم: يمكن أن تكشف فحوصات الدم عن وجود أجسام مضادة معينة في الدم، مثل الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMAs)، والتي توجد عادة في الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
  • فحوصات وظائف الكبد (Liver Function Tests): يمكن أن تساعد هذه الفحوصات في تقييم مدى تلف الكبد.
  • التصوير بالموجات فوق الصوتية (US): يمكن استخدام هذا الإجراء لإنشاء صور للأقنية الصفراوية والكبد.
  • الخزعة (Liver Biopsy): في بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة لأخذ عينة صغيرة من أنسجة الكبد لفحصها تحت المجهر.

من المهم ملاحظة أن العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ليس لديهم أي أعراض في البداية. لذلك، قد يتم تشخيص المرض عن طريق الصدفة أثناء إجراء فحوصات الدم الروتينية.

لا يوجد علاج لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، ولكن هناك علاجات يمكن أن تساعد في إدارة الأعراض وإبطاء تطور المرض، وتحسين وظائف الكبد. يتضمن العلاج ما يلي:

العلاجات الدوائية

• • حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA): هوالدواء الأساسي لعلاج PBC، وهو دواء يمكن أن يساعد في تقليل الالتهاب وتحسين تدفق الصفراء من الكبد. يستغرق عدة أشهر حتى تظهر نتائجه.
  • أدوية أخرى للسيطرة على الأعراض: قد يصف الطبيب أدوية أخرى لعلاج أعراض معينة، مثل الحكة أو الألم، جفاف الفم والعينين.
  • تناول المكملات الغذائية: قد يصف الطبيب بعض المكملات مثل فيتامينات A، D، E، K إذا كان هناك سوء امتصاص، بالإضافة إلى الكالسيوم وفيتامين D للوقاية من هشاشة العظام.

بعض الإجراءات الجراحية التداخلية

• • تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار بالطريق الراجع (ERCP): هو إجراء يمكن استخدامه لتوسيع القنوات الصفراوية المسدودة أو إزالة الحصوات.
  • رأب الأوعية الدموية عبر الكبد عن طريق الجلد (PTA): هو إجراء يمكن استخدامه لفتح القنوات الصفراوية الضيقة.
  • جراحة زراعة الكبد: في الحالات الشديدة، قد تكون جراحة زراعة الكبد ضرورية.

المتابعة المنتظمة

يجب على المريض المتابعة مع الطبيب بشكل دوري لمعرفة مدى تقدم المرض، ويمكن تحقيق ذلك عن طريق إجراء:

• • تحاليل وظائف الكبد بشكل دوري.
  • متابعة الكوليسترول؛ نظرًا لارتفاعه في بعض مرضى PBC.
  • تقييم كثافة العظام لتجنب هشاشتها.

لا توجد طريقة مؤكدة تمامًا للوقاية منه لأنه مرتبط بعوامل مناعية وجينية، لكن يمكن اتخاذ بعض الخطوات التي قد تقلل من خطر الإصابة أو تساعد في الحفاظ على صحة الكبد بشكل عام:

• • تجنب المحفزات البيئية المحتملة: الامتناع عن التدخين لأنه قد يكون عاملاً مساعدًا في تطور الأمراض المناعية.
  • تقليل التعرض للمواد الكيميائية السامة، مثل المبيدات الحشرية والمذيبات الصناعية.
  • تعزيز صحة الجهاز المناعي: عن طريق اتباع نظام غذائي صحي غني بالفواكه والخضروات ومضادات الأكسدة.
  • ممارسة التمارين الرياضية بانتظام؛ لدعم المناعة وتقليل الالتهابات المزمنة.
  • تجنب التوتر المزمن، لأنه قد يكون مرتبطًا بتفاقم الأمراض المناعية الذاتية.
  • حماية الكبد: عن طريق تجنب الكحول، لأنه يزيد من الضغط على الكبد.
  • التقليل من تناول الدهون غير الصحية والأطعمة المعالجة؛ للحفاظ على صحة الكبد.
  • شرب كمية كافية من الماء؛ لتحسين وظائف الكبد.
  • الوقاية من العدوى: أخذ اللقاحات المناسبة، مثل لقاح التهاب الكبد B و C، لتقليل مخاطر أمراض الكبد الأخرى.
  • ممارسة عادات النظافة الجيدة؛ لتجنب العدوى الفيروسية والبكتيرية.
  • المتابعة الطبية الدورية: إجراء فحوصات الكبد الدورية، خاصة إذا كان هناك تاريخ عائلي للمرض.
  • مراقبة مستويات الكوليسترول والدهون الثلاثية، لأنها قد تتأثر بالمرض.

على الرغم من أن هذه الخطوات قد لا تمنع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بشكل مباشر، إلا أنها تساعد في تقليل عوامل الخطر وتعزيز صحة الكبد والجهاز المناعي.