التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول: أبرز الأسباب، الأعراض، طرق الوقاية والعلاج.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول “Primary Sclerosing Cholangitis”

يُعد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (Primary Sclerosing Cholangitis – PSC) مرضًا مزمنًا نادرًا يصيب القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارجه، حيث يؤدي إلى التهابها وتضيّقها التدريجي بسبب التليف، مما يسبب اضطرابًا في تدفق العصارة الصفراوية. يُعتقد أن هذا المرض ذو طبيعة مناعية ذاتية، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بأمراض الأمعاء الالتهابية، وخاصةً التهاب القولون التقرحي. ومع تقدم الحالة، قد يؤدي PSC إلى مضاعفات خطيرة، مثل تليف الكبد، والفشل الكبدي، وزيادة خطر الإصابة بسرطان القنوات الصفراوية. ورغم عدم توفر علاج شافٍ حتى الآن، تُستخدم بعض التدخلات الدوائية والجراحية، بالإضافة إلى زراعة الكبد في الحالات المتقدمة، لتحسين جودة حياة المرضى وإبطاء تطور المرض.

ما هي القنوات الصفراوية وما هي أهميتها؟

القنوات الصفراوية، هي شبكة من الأنابيب التي تنقل العصارة الصفراوية من الكبد والمرارة إلى الأمعاء الدقيقة، حيث تلعب دورًا أساسيًا في هضم الدهون والتخلص من الفضلات مثل البيليروبين والكوليسترول الزائد. تتكون من القنوات الكبدية، القناة المرارية، والقناة الصفراوية المشتركة التي تفرغ الصفراء في الاثنا عشر. أي خلل فيها، مثل الانسداد أو الالتهاب، قد يؤدي إلى اضطرابات في الهضم وأمراض الكبد.

الفرق بين التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول (PSC)

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول (PSC)، كلاهما من أمراض الكبد المزمنة التي تؤثر على القنوات الصفراوية ويؤديان إلى تليف الكبد، لكنهما يختلفان في المسببات والتشخيص والتطور. (PBC) هو مرض مناعي ذاتي يصيب النساء بشكل رئيسي، ويتميز بتدمير بطيء ومترقي للقنوات الصفراوية داخل الكبد، مما يؤدي إلى ركود الصفراء وتليف الكبد. أما (PSC)، فهو مرتبط غالبًا بأمراض الأمعاء الالتهابية مثل التهاب القولون التقرحي ويصيب القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد، مما يؤدي إلى تضيقها وتليفها. يتم تشخيص (PBC) عن طريق ارتفاع الفوسفاتاز القلوي والأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA)، بينما يُشخص (PSC) عبر التصوير الشعاعي (مثل MRCP) الذي يُظهر التضيقات المتعددة في القنوات الصفراوية. يمكن علاج (PBC) في أغلب الاحيان، بينما (PSC) ليس له علاج محدد وقد يتطلب زراعة الكبد في المراحل المتقدمة.

ما هي أسباب الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول؟

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (Primary Sclerosing Cholangitis – PSC)، هو مرض مزمن غير معروف السبب بشكل دقيق، لكنه يُعتقد أنه ناتج عن تفاعل معقد بين العوامل المناعية، الوراثية، والبيئية. تشمل الأسباب والعوامل المحتملة للإصابة به ما يلي:

 العوامل المناعية

يُعتبر (PSC) من أمراض المناعة الذاتية، حيث يهاجم الجهاز المناعي القنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى التهابها وتندبها التدريجي. يرتبط المرض بأمراض مناعية أخرى، خاصة التهاب القولون التقرحي، حيث يُصاب حوالي 70-80% من مرضى PSC بهذا المرض المعوي.

 العوامل الوراثية

وجود تاريخ عائلي للإصابة يزيد من احتمالية حدوثها، مما يشير إلى دور جينات معينة في الاستعداد للإصابة.

العوامل البيئية

العدوى المتكررة أو التعرض لمواد سامة قد تكون محفزات محتملة.

 العدوى الفيروسية أو البكتيرية

بعض الدراسات تشير إلى احتمالية ارتباط مرض (PSC) بعدوى سابقة ببعض الفيروسات مثل فيروس إبشتاين بار (EBV)، لكن الأدلة غير حاسمة.

 الاضطرابات الصفراوية الأخرى

قد يحدث (PSC) نتيجة تفاعل مع أمراض أخرى مثل أمراض الكبد المناعية الذاتية (Autoimmune Hepatitis).

عوامل خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول

تشمل عوامل خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول ما يلي:

• • الجنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي من النساء.
  • العمر: عادةً ما يتم تشخيص المرض بين سن 30 و 50 عامًا.
  • مرض التهاب الأمعاء: الأشخاص المصابون بمرض التهاب الأمعاء، مثل التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون، هم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

ما هي أعراض الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول؟

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (Primary Sclerosing Cholangitis – PSC)، هو مرض مزمن يتسبب في تليف وتضيق القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد، مما يؤدي إلى ركود الصفراء وتلف الكبد بمرور الوقت. قد يكون المرض غير عرضي لفترات طويلة، لكنه يمكن أن يظهر بأعراض. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• التعب المزمن: من أكثر الأعراض شيوعًا.
• الحكة (الهرش): بسبب تراكم الأحماض الصفراوية في الدم.
• اليرقان: اصفرار الجلد وبياض العينين نتيجة ضعف تصريف الصفراء.
• آلام البطن: خاصةً في الجزء العلوي الأيمن.
• فقدان الوزن غير المبرر.
• الحمى والقشعريرة:  في حال حدوث التهاب القنوات الصفراوية المتكرر.
• البراز الفاتح والبول الداكن:  نتيجة حدوث اضطراب في تصريف الصفراء.
• البراز الدهني: براز دهني ورائحته كريهة.
• تضخم الكبد والطحال.

يجب التنويه، على أن بعض الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي قد لا تظهر عليهم أي أعراض في المراحل المبكرة من المرض.

مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (Primary Sclerosing Cholangitis – PSC)، هو مرض مزمن يتسم بالتهاب وتليف التدريجي للقنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى انسدادها بمرور الوقت. يمكن أن يؤدي إلى العديد من المضاعفات، منها:

 مضاعفات كبدية

• • تليف الكبد: نتيجة التندب التدريجي في القنوات الصفراوية، مما يؤدي في النهاية إلى تشمع الكبد.
  • قصور الكبد: مع تفاقم التليف، قد يصل المريض إلى مرحلة فشل كبدي تتطلب زراعة كبد.
  • ارتفاع ضغط الدم البابي: بسبب التليف، مما قد يؤدي إلى دوالي المريء، الاستسقاء، والاعتلال الدماغي الكبدي”Hepatic Encephalopathy”.
  • العدوى المتكررة: بسبب الركود الصفراوي، مما يزيد خطر الإصابة بالالتهابات الصفراوية الجرثومية المتكررة.

 مضاعفات سرطانية

• • سرطان القنوات الصفراوية (Cholangiocarcinoma): من أخطر المضاعفات، ويحدث في 10-20% من المرضى.
  • سرطان الكبد (Hepatocellular Carcinoma – HCC): خاصة في المرضى المصابين بتليف الكبد.
  • سرطان القولون والمستقيم: يزداد خطر الإصابة لدى المرضى المصابين بالتهاب القولون التقرحي المصاحب لـ (PSC).

 مضاعفات أخرى

• • نقص امتصاص الفيتامينات: خاصةً الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (A, D, E, K) بسبب ضعف إفراز الصفراء.
  • هشاشة العظام: نتيجة نقص امتصاص الكالسيوم وفيتامين D.
  • الحكة الشديدة: بسبب تراكم الأملاح الصفراوية في الجلد.
  • التعب المزمن: وهو عرض شائع في مرضى PSC.

نظرًا لخطورة هذه المضاعفات، يحتاج المرضى إلى متابعة دورية مع اختصاصي الجهاز الهضمي والكبد، وإجراء الفحوصات الدورية للكشف المبكر عن المضاعفات المحتملة.

تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول

يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) عادةً من خلال مراجعة التاريخ الطبي للمريض وإجراء فحص بدني، بالإضافة إلى مجموعة من الاختبارات والفحوصات. تشمل طرق التشخيص ما يلي:

• • مراجعة التاريخ الطبي والعائلي للمريض: قد يساعد ذلك في تحديد ما إذا كان هناك أي عوامل خطر للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أم لا.
  • الفحص البدني: قد يساعد الفحص البدني في الكشف عن وجود بعض العلامات مثل اليرقان أو تضخم الكبد.
  • فحوصات الدم: قد تكشف عن ارتفاع في إنزيمات الكبد، مما يشير إلى وجود تلف في الكبد أو القنوات الصفراوية.
  • تصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP): يستخدم هذا التصوير لإنشاء صور مفصلة للقنوات الصفراوية، ويمكن أن يظهر تضيقات أو انسدادات في القنوات الصفراوية. وهو الفحص الأكثر دقة، ويُظهر وجود تضيقات وتوسعات غير منتظمة في القنوات الصفراوية، وهو النمط المميز لـ PSC.
  • التنظير الرجوعي للقنوات الصفراوية (ERCP): يُستخدم في الحالات التي تحتاج إلى تدخل علاجي (مثل توسيع التضيّقات)، لكنه أقل تفضيلاً كأداة تشخيصية مقارنةً بـ MRCP.
  • التصوير بالموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية: تُستخدم لاستبعاد الأسباب الأخرى، مثل أورام القنوات الصفراوية أو الحصوات.
  • خزعة الكبد: يتم أخذ عينة صغيرة من نسيج الكبد لفحصها تحت المجهر. يمكن أن تساعد خزعة الكبد في تحديد مدى تلف الكبد وتأكيد تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

من المهم ملاحظة أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يمكن أن يكون صعب التشخيص، وقد يتطلب الأمر إجراء العديد من الاختبارات والفحوصات لتأكيد التشخيص.

علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

لا يوجد علاج شافٍ حاليًا لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)، لكن الهدف من العلاج هو إبطاء تقدم المرض، تخفيف الأعراض، والوقاية من المضاعفات.

 العلاج الدوائي

• • حمض الأورسودي أوكسي كوليك (UDCA): يُستخدم لتحسين وظائف الكبد، لكن الأدلة حول فائدته في إبطاء تقدم المرض متضاربة.
  • استخدام أدوية لتخفيف الحكة: مثل كوليسترامين، ريفامبيسين.
  • المضادات الحيوية: تُستخدم المضادات الحيوية في حال حدوث التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر (مثل دواء سيبروفلوكساسين).
  • مثبطات المناعة: لم تُظهر فائدة كبيرة في تعديل مسار المرض.

 التداخلات الإجرائية

• • توسيع الأقنية الصفراوية بالبالون أو تركيب الدعامات: تُستخدم عند حدوث تضيق في القناة الصفراوية الرئيسية لتخفيف اليرقان والاختلاطات الصفراوية.
  • تصريف الصفراء عبر ERCP أو PTC: إذا كان هناك انسداد شديد.

زراعة الكبد

تُعد العلاج النهائي عند الوصول إلى تليف كبدي متقدم أو قصور كبدي. تُحسن بشكل كبير من البقاء على قيد الحياة، ولكن المرض قد يعود في الكبد المزروع بنسبة 20-25%.

العناية بالمضاعفات

• • متابعة سرطان الأقنية الصفراوية (CCA): PSC يزيد من خطر الإصابة به، لذلك تُجرى فحوصات دورية (MRCP، تحليل CA 19-9).
  • علاج هشاشة العظام: بزيادة تناول الكالسيوم وفيتامين D.
  • الوقاية من دوالي المريء في حال وجود فرط ضغط بابي.

المتابعة الدورية

• • المتابعة الدورية عن طريق ال (MRCP) كل 1-2 سنة؛ لمتابعة تقدم المرض.
  • تحاليل وظائف الكبد وفحوصات الأورام بشكل دوري.

إليك بعض النصائح للمصابين بمرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأول

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض مزمن يصيب القنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى تضيّقها وتندّبها بمرور الوقت، وقد يرتبط بأمراض مناعية أخرى مثل التهاب القولون التقرحي. لا يوجد علاج شافٍ تمامًا حتى الآن، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض وتقليل المضاعفات من خلال بعض النصائح الطبية ونمط الحياة الصحي:

• • المتابعة الطبية الدورية: إجراء زيارات دورية منتظمة لأخصائي أمراض الكبد والجهاز الهضمي لمراقبة تقدم المرض.
  • إجراء فحوصات وظائف الكبد الدورية مثل (ALT, AST, ALP, GGT, البيليروبين) بشكل منتظم؛ للكشف عن أي تدهور مبكر.
  • القيام بالفحص الدوري؛ للكشف عن سرطان القنوات الصفراوية، خاصة عند المرضى ذوي الخطورة العالية.
  • تناول مكملات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (A, D, E, K)، في حالة سوء الامتصاص، تحت إشراف طبي.
  • تجنب الكحول والتدخين؛ لتقليل العبء على الكبد.
  • إتباع نظام غذائي متوازن غني بالخضروات والفواكه، مع تقليل الدهون المشبعة؛ لتجنب مشاكل سوء الامتصاص.
  • زيادة استهلاك الكالسيوم وفيتامين D للحماية من هشاشة العظام، حيث أن المرض قد يزيد من خطر نقص الكثافة العظمية.
  • شرب كميات كافية من الماء؛ لدعم وظائف الكبد والجهاز الهضمي.
  • متابعة صحة العظام بعمل DEXA Scan دوري.
  • مراقبة أعراض سرطان القنوات الصفراوية (CCA)، مثل فقدان الوزن غير المبرر، اليرقان، وآلام البطن.
  • التعامل مع الأمراض المصاحبة: في حال كان المرض مرتبطًا بـ التهاب القولون التقرحي، يجب المتابعة مع طبيب الجهاز الهضمي للوقاية من سرطان القولون بإجراء تنظير دوري.
  • السيطرة على الأمراض المناعية الأخرى إن وجدت.